Lupus eritematos sistemic

lupus eritematos sistemic - boala inflamatorie sistemică asociată cu producerea de autoanticorpi și complexe imune la țesuturile proprii ale organismului.

Vârsta predominantă a bolii - 20-40 ani. Predominant gen - feminin

cauzele

Factorii de mediu. Se crede că virusurile, toxine si medicamente pot fi cauza lupus eritematos sistemic. In unele cazuri, pacienții cu lupus eritematos prezintă anticorpi sistemice la Epstein - Barr fenomen cunoscut de „mascare moleculare“ autoantigene lupus si proteine ​​virale.

influente hormonale. lupus eritematos sistemic se dezvoltă în principal, la femeile de vârstă fertilă, dar factorii hormonali pot avea un impact mai mare asupra manifestării bolii, decât la aspectul său.

caracteristici genetice. Rolul factorilor genetici confirmă conectarea lupus eritematos sistemic cu deficiență ereditară a anumitor componente ale sistemului imunitar.

manifestări de lupus

• Leziunile cutanate: leziune discoid - buzunare în formă ca o monedă cu marginile roșii, subțierea și modificări de culoare în centru. Inrosirea pielii nasului si pometii de tip fluture (inrosirea obraji si spinările nas). Hipersensibilitate la lumină - erupții cutanate, ca urmare a unui răspuns neobișnuit la lumina soarelui. Este de asemenea posibil căderea părului, erupții cutanate.
• Mucoasele: inflamarea gurii, eroziune.
• Înfrângerea articulațiilor: durere la nivelul articulațiilor.
• Înfrângerea mușchilor: durere, slăbiciune musculară.
• Lung - dificultăți de respirație, dureri în timpul respirației.
• daune inima.
• Afectarea renală.
• Dureri de cap asemănătoare cu migrena care nu trece dupa administrarea de medicamente de durere, tulburări de dispoziție.

diagnosticare

• hemogramă completă
• anticorpi antinucleari
• Detectarea sângelui în LE-celule

Criteriile de diagnostic ale Asociației Americane de Reumatism

Diagnosticul de lupus eritematos sistemic este considerată semnificativă în prezența a 4 sau mai multe criterii (sensibilitate - 96%, specificitate - 96%).

• Erupția cutanată pe obraji: eritem fix (plat sau ridicată) în proiecțiile zigomatic care au tendința de a se răspândi în zona nazolabiale.
• eritemul discoid: placi erecte rosii cu solzi de piele aderente.
• erupții cutanate care apare ca urmare a unor reacții neobișnuite la lumina soarelui: Fotodermatit.
• Ulcerele in cavitatea bucala: ulcere orale sau nazofaringian, de obicei nedureroase.
• Artrita (boala in comun).
• Pleurezia.
• Pericardită.
• Afectarea renală.
• Convulsii: în absența medicației sau tulburări metabolice (uremie, cetoza, dezechilibru electrolitic).
• Psihoza: în absența anomaliilor de medicamente sau electrolitice.
• Tulburări hematologice: leucopenie <4,0х10⁹/ L (înregistrate 2 sau mai multe ori) sau limfopenie <1,5х10⁹/ L (înregistrate 2 sau mai multe ori) sau trombocitopenie <100х10⁹/ L (nu este conectat cu medicamente).
• Anti-ADN: anticorpi la ADN nativ la un titru elevat.
• Crescută titrului anticorpilor antinucleari detectate prin imunofluorescență indirectă sau o metodă similară în orice perioadă a bolii în absența medicației, cauzând sindrom lupoid.

tratament lupus

Baza de tratament constituie hormoni glucocorticoizi. Cea mai mare doză utilizată în cursul acută, exacerbarea bolii și activitatea ridicată. Doza medie de 1-1,5 mg / kg / zi. (În ceea ce privește prednisolon).

Doza inițială este selectată pentru a reduce activitatea procesului, rezolvarea problemei în mod individual. Când gradul III de activitate este doza de prednisolon 60-40 mg, la II - 30-40 mg, cu I - 15-20 mg. În cazul în care primele două zile de starea pacientului nu sa îmbunătățit, doza este crescută cu 20-30%.

Tratamentul lupusului într-o doză maximă de hormon este realizat pentru a obține un beneficiu clinic (4-6 săptămâni), apoi se reduce doza de nu mai mult de 1/2 din prednisolon comprimate pe săptămână. La doze foarte mari se poate începe să scadă doza mare - 5 mg / săptămână. Dozele de intretinere sunt utilizate pentru un număr de ani - 2,5-5 mg / zi.

Este mai mică doza necesară pentru a menține remisie, cu atât mai bine prognosticul. Tratamentul prelungit cu hormoni complicații posibile de apariție ulcerului canalului alimentar, diabet, sindromul Cushing - sindrom Cushing, tulburări mentale, metabolismul electrolitic, osteoporoza, infecția cronică și de activare al.

Cu ineficacitatea hormonii necesari numire imunosupresori citostaticelor. utilizate frecvent azatioprină și ciclofosfamidă în doză de 1-2 mg / kg. 15 mg de metotrexat pe săptămână. Micofenolat mofetil 1,5-2 g / zi. Ciclosporina 2,5-4 mg / kg / zi. Cursul de tratament de 6-8 săptămâni, urmată de o doză de întreținere se menține timp de mai multe luni. Îmbunătățirea citostaticelor în tratamentul are loc după 4-6 săptămâni.

Lupus este expunerea la soare contraindicata.

Dieta trebuie să respecte un conținut scăzut de grăsimi, un conținut ridicat de acizi grași polinesaturați, calciu și vitamina D.

Terapia puls Metilprednisolon se efectuează pentru următoarele indicații: glomerulonefrita rapid progresivă, vârstă tânără, activitatea imunologică ridicată. Terapia Puls - nu „terapie de disperare“, ca o componentă a programelor de terapie intensiva.

Pe langa terapia puls clasic (metilprednisolon 15-20 mg / kg greutate corporală / pe zi, timp de 3 zile consecutive) puls terapie administrat în mod repetat la intervale de câteva săptămâni. Terapia Puls poate fi îmbunătățită prin 1g ciclofosfamidă intravenos în ziua 2 a tratamentului. După terapia de impulsuri cu doza de prednison trebuie redusă lent.

Intravenos preparare imunoglobulina G este normal seruri polyspecific imunoglobulina obținute de la cel puțin 5000 de donatori. medicamente standard sunt Sandoglobulin, Octagam. Imunoglobulina administrată ca o „ultimă instanță“ la 0,5 g per 1 kg greutate corporală timp de 5 zile consecutiv. La pacienții cu lupus nefrita de atribuire imunoglobulină necesită o mare prudență, din cauza pericolului de progresie bruscă a insuficienței renale. provocat reacții alergice, cum ar fi febră, erupții cutanate, reacții febrile, greață și amețeli. contraindicație absolută pentru utilizarea imunoglobuline intravenoase este o deficiență de imunoglobulină A.

Plasmafereză. In plasmafereza moderne se realizează prin utilizarea unei tehnologii de centrifugare sau cu membrană, eliminarea unui procedeu de 40-60 ml / kg de plasmă. cursuri plasmafereză recomandate constau 3-6 proceduri efectuate consecutiv sau la intervale scurte de timp.

Plasmafereza la pacienții cu lupus eritematos sistemic este prezentat ca o intervenție acută în crioglobulinemia complicată, sindromul hipervâscozitate și purpură trombocitopenică. Plasmafereza poate fi folosit ca o suplimentare extrem de eficient în stările de viață imediat în pericol: polimieloradikulonevrit vasculită fulminantă, cerebrală comă hemoragic pneumonită. plasmafereza conexiune Justificat în cazurile de nefrita lupus, care este rezistent la hormoni și tsitotoksikam.

Tratamentul suplimentar sorbție distinge îndepărtarea selectivă și neselectiv de circulație structuri proteice patologice. Pentru neselectivă se referă de construcție, care se bazează pe proprietățile fizico-chimice ale carbonului activat. În plus față de eliminarea directă a CEC, citokine și autoanticorpi, grele stimulează activitatea idiotipic, fagocitoză și crește sensibilitatea receptorilor celulari la medicamente. În tratamentul pacienților cu LES GS are aceleași indicații ca și PF. sorbție selective efectuate prin intermediul immunosorbents selective (biologice sau chimice) capabile să îndepărteze în mod specific RF, anticorpi la DNA și CEC.

Studiile experimentale în acest domeniu prezintă o immunosorbents eficiență ridicată LES pacienți cu activitate imunologica ridicată. Efectele secundare terapiei extracorporală limitate de obicei la hipovolemie tranzitorii și frisoane, contraindicație este un ulcer peptic în faza acută, hemoragii uterine, intoleranta la heparina.

In ciuda rezultatelor uneori fantastice în situații critice în LES, PF și GE ca o metodă independentă de tratament, ei găsesc rar locul lor în terapia planificat. Utilizarea lor este în mare măsură împiedicată de dezvoltarea așa-numitul sindrom de rebound care apare imediat dupa procedura si caracterizata prin activitate clinică recurentă și o creștere bruscă a nivelului anticorpilor și CIC. Activitatea Suprimarea sindromului anticorp-b-limfocitelor și prevenirea recul realizată prin aplicare secvențială, simultană a PD și PT MP-CP. Intensiva Sincronizare Unitatea de Terapie într-un program de luni de-a lungul, poate superioară tuturor metodelor cunoscute pentru tratamentul LES cu un prognostic vital saraci.

Există mai multe metode de terapie intensivă sincron:

1. Plasmafereza 3-6 O serie de tratamente succesive cu alte megadoze scurt curs de CF intravenos;
2. Pornind de proceduri seria PD (de obicei, 3) în sincronism cu administrarea intravenoasă de 1 g de CP și MP 3 g și în continuare procedura un PD in 1-3 luni. pe tot parcursul anului, în sincronism cu 1 g și 1 g TF MF.

A doua terapie intensivă de circuit sincron este mai convingător, deoarece acesta oferă un control de program pe parcursul anului. Software combinație atribuire PF și PT MP și CP este prezentat în principal la pacienții cu LES cu un prognostic vital slab, din cauza începerii lupus eritematos sistemic in adolescenta si la maturitate tineri, dezvoltarea rapidă a sindromului nefrotic, rapid tip progresiva a hipertensiunii rezistente jad și dezvoltarea condițiilor amenințătoare de viață ( criza cerebrală, mielita transversa, pneumonită hemoragic, trombocitopenie, și altele.).

In ultimii ani, tratamente agresive nu mai sunt „terapie de disperare“, cu departamentele de urgență și situații de urgență. Numirea planificată a acestor metode poate îmbunătăți în mod semnificativ prognosticul vital pe termen lung într-o proporție semnificativă de pacienți cu LES. Pe termen scurt, este clar apariția unor noi circuite și programe de terapie intensivă LES, de exemplu, TIG și sincronizare FS, imunoabsorbia și doze de șoc Cy de preparate de interferon și anticorpi anticytokine.

Transplantul de celule stem autologe este propus pentru tratamentul LES severe.

Prognosticul pentru supraviețuire este redus semnificativ în prezența sindromului antifosfolipidic.