Agranulocitoză

Agranulocitoza - o scădere bruscă a granulocitelor din sânge (mai puțin de 1x10⁹

Distinge agranulocitoza congenitale și dobândite. Printre acestea din urmă se izolează agranulocitoza mielotoxică (de exemplu, după expunerea la radiații sau medicamente citotoxice ionizante) și imune din cauza fie aparitia autoanticorpilor (de exemplu, lupus) sau anticorpi la granulocite după medicație achizitoare atunci când sunt ingerate după conectarea la proteina proprietăți ale antigenului. De obicei, se produce acut.

Mortalitatea în agranulocitoză ajunge la 80%.

Cauzele agranulocitoză

• Radiația ionizantă, radioterapie, produse chimice (benzen), insecticide.
• Poate provoca agranulocitoză medicamente cauzate de suprimarea directă a hemopoiesis (citostaticelor, acid valproic, carbamazepină, antibioticele beta-lactamice) sau acționând ca haptene (preparate din aur, medicamente antitiroidiene etc.).
• Bolile autoimune (de exemplu, lupus eritematos, tiroidita autoimună).
• Infecțiile virale (cauzate de virusul Epstein - Barr, citomegalovirus, febră galbenă, hepatită virală), sunt, de obicei, însoțite de neutropenie moderată, dar în unele cazuri, se pot dezvolta agranulocitoză.
• Infecțiile severe generalizate (ambele bacteriene și virale).
• Emaciere.
• tulburări genetice.

manifestări

Agranulocitoză se manifestă procese infecțioase, de obicei, cauzate de bacterii sau fungi:

• simptome generale (febră, slăbiciune, transpirații, dificultăți de respirație, palpitații ale inimii)
• manifestări specifice, în funcție de localizarea inflamației și infecției cu patogenului (angina necrotică, pneumonie, leziuni ale pielii, etc.).

Cu trombocitopenie concomitentă poate dezvolta sângerare.

tratamentul agranulocitoză

1. Eliminarea factorilor cauzali
Îndepărtarea factorilor cauzali (oprirea agenți mielotoxic, efect mielotoxică de chimicale, radiații ionizante, infecție) poate avea ca rezultat restaurarea hematopoieza.

2. Crearea unui mediu steril pentru pacient
Pacienții cu agranulocitoză trebuie plasate în condiții aseptice (cutii speciale sau camere). Trebuie să se prevadă camere kvartsevanie, limita de vizita rudele bolnave. Aceste activități servesc ca prevenirea complicațiilor infecțioase, care iau de multe ori un curs de severă și poate fi cauza de deces a pacienților.

3. Prevenirea și tratamentul complicațiilor infecțioase
Prevenirea complicațiilor infecțioase este de a numi antibiotice mielonetoksichnyh. Când agranulocitoza cu cantitatea leucocitelor la 1,5 * 10⁹/ L, de regulă, terapia cu antibiotice nu este numit. Tratamentul se efectuează înainte de eliberarea de agranulocitoză. In timpul tratamentului cu antibiotice trebuie utilizat antifungicele-mikostatiki (Nystatin, levorin și colab.). In tratamentul complicațiilor infecțioase ale agranulocitoza, se recomandă, de asemenea, utilizarea de imunoglobuline intravenoase într-o doză de 400 mg / kg administrare intravenoasă unică de plasmă antistaphylococcal 100-150 ml 1 ori pe zi timp de 4-5 zile.

4. Transfuzia de masă de leucocite
Atunci când o scădere pronunțată în celule albe din sânge (în absența anticorpilor antileykotsitarnyh) hematologi unele transfuzii sugestii de leucocite în masă sau leucocite dezghețată de 2-3 ori pe săptămână înainte de eliberarea de agranulocitoză. Pentru a preveni sensibilizarea pacientului leucopenie transfuzate leucocitelor și inrautatirea trebuie selectate masa leucocitelor să fie compatibilă cu leucocitelor pacientului antigenele HLA sistem-on.

5. Tratamentul cu glucocorticoizi
medicamente glucocorticoid sunt utilizate în principal în agranulocitoză imunitar. Glucocorticoizii stimulează și inhibă producerea de anticorpi granulocytopoiesis antileykotsitarnyh. Prednisolon este utilizat de obicei într-o doză zilnică de la 40 la 100 mg, pentru normalizarea numărului de leucocite cu scăderea progresivă ulterioară.

6. Stimularea leykopoeza
In tratamentul stimulatorilor agranulocitozei leykopoeza utilizat: sodiu nukleinat 5 ml de soluție 5%, de 2 ori pe zi, intramuscular sau în interiorul 0,2-0,4 g de 3-5 ori pe zi- LEUCOGEN 0,02 g de 3 ori pe zi pentru pentoksil 0,1-0,15 g de 3-4 ori pe zi, după mese. Tratamentul cu aceste medicamente este de 2-4 săptămâni, în funcție de gravitatea bolii. colonie molgramostin Aplicată factori de stimulare, leykomaks 3-10 mg / kg s.c. timp de 7-10 zile.

7. Terapia Detoxifierea
În intoxicația severă: se administrează intravenos gemodez 400 ml 1 dată pe zi, soluție de glucoză 5% până la 500 ml, soluție izotonică sau soluție Ringer, sodiu 0,5-1 l de soluție.