Dermatomiozita

Miozita - inflamația mușchilor, caracterizată prin leziuni ale mușchiului striat și neted cu funcția motorie afectată, precum și leziuni ale pielii sub formă de roșeață și umflături, în special în zonele deschise ale corpului.

Varsta predominanta a bolii: determinarea cele două vârfuri de incidență - la vârsta de 5-15 și 40-60 de ani. etaj Predominantă - o femeie (2: 1).

Cauza dermatomiozita nu este cunoscută. Posibila rolul factorilor virali, în primul rând picornavirus. Prezența comunicare intre oncologie si dermatomiozita sugereaza autoimunitate din cauza de mascare a țesutului tumoral antigenice și țesutul muscular.

simptome de dermatomiozita

• slăbiciune musculară: dificultăți în pieptănarea, spălatul pe dinți, în creștere de la un scaun mic, aterizare în camioane;
• Leziunile cutanate: fotodermatit și „solar“ umflarea zonei perioculare, înroșire a pielii și în zona „gâtului“, erupția solzoase roșii peste articulațiile mici ale mâinilor, înroșirea și descuamarea pielii palmelor (braț mecanic);
• disfagie;
• Uscăciunea mucoaselor;
• leziuni pulmonare;
• Boală de inimă;
• boala articulare Simetric, fără deformări, articulațiile adesea mici kistey- dezvoltă adesea în debutul bolii;
• sindromul de tunel carpian: perii tumefiere, durere și sensibilitate redusă la degetele I-III și IV degetul;
• Afectarea renală.

Leziunile cutanate în dermatomiozita: Fotografie

diagnosticare

• Creșterea CK serice;
• Aldolaza serică crescută;
• Concentrația crescută a creatininei (mai puțin de 50% dintre pacienți) în serul sanguin;
• Prezența mioglobină în urină;
• Creșterea vitezei de sedimentare a hematiilor în analiza generală a sângelui;
• titruri mari de factor reumatoid (mai puțin de 50% dintre pacienți) în serul sanguin;
• Disponibilitate Anat (mai mult de 50% dintre pacienți);
• ECG - Aritmie, tulburări de conducere;
• Musculare - excitabilitate musculară crescută;
• Biopsia musculară (deltoid sau cvadriceps) - semne de inflamație;
• Modificările radiografice în articulații nu sunt tipice (pentru copii, formarea de calcificări în țesuturile moi).

tratamentul dermatomiozita

Hormonii sunt de droguri de alegere în tratamentul dermatomiozita.

• Prednisolon.

In faza acuta a bolii, doza inițială de prednisolon - 1 mg / kg / zi. Dacă nici o îmbunătățire în decurs de 4 săptămâni, doza trebuie crescută la 0,25 mg / kg / lună. până la 2 mg / kg / zi. cu evaluarea adecvată a eficienței clinice și de laborator.

După realizarea remisie clinică și de laborator (dar nu mai devreme după 4-6 săptămâni de la începerea tratamentului) Doza prednisolonului este redusă gradat (aproximativ 1/4 din doza zilnică în timpul fiecărei luni sub control de laborator clinic, când dinamica negativă din nou creșterea dozei). Durata totală a tratamentului de dermatomiozita - aproximativ 2-3 ani;

• Metotrexatul.

Atunci când se administrează o doză inițială de 7,5 mg / săptămână. cu o creștere de 0,25 mg / săptămână. pentru a obține efectul (mai puțin de 25 mg / săptămână.). Atunci când se administrează intravenos, doza inițială de 0,2 mg / kg / săptămână. cu o creștere de 0,2 mg / kg / săptămână. (Nu mai mult de 25 mg / săptămână). Pentru a obține efectul. In aceasta boala, metotrexat nu este introdus în / m!

Efectul clinic al medicamentului se dezvolta, de obicei, în decurs de 6 săptămâni, efectul maxim - după 5 luni. La atingerea metotrexatul remisiune anula, reducerea treptată a dozei (1/4 dintr-o săptămână). In tratamentul dermatomiozita este necesară efectuarea unor teste generale de sange, teste de urină și testele funcționale hepatice.

Metotrexatul este contraindicat în timpul sarcinii, ficat, rinichi, oase mozga- incompatibile cu medicamente și salicilați anticoagulante, sânge opresive;

• Azatioprina.

Mai puțin eficace decât metotrexat. Doza de 2-3 mg / kg / zi. Efectul maxim este de obicei 6-9 luni. În plus, doza zilnică redusă la 0,5 mg / kg la fiecare 4-8 săptămâni până la minimă eficace.

Azatioprina este contraindicat la pacienții cu supresie medulară severă, boli hepatice severe, sarcina;

• Ciclosporină: o doză inițială de 2,5-3,5 mg / kg doză de întreținere de 2-2,5 mg / kg;
• Ciclofosfamida este utilizat în dezvoltarea de leziuni pulmonare cu 2 mg / kg / zi.
• (. Hidroxiclorochina 200 mg / zi) Aminohinolinovogo derivaților monitorizează manifestările cutanate dermatomiozita;
• Imunoglobulina intravenos, în doză de 0,4-0,5 g / kg (durata tratamentului);
• Plasmafereza, limfotsitoferez.