Megakaryoblastoma

limfom Hodgkin - o boală tumorală a sistemului limfatic. Boala Hodgkin apare de 3 ori mai des în familii care deja au fost raportate, acești pacienți, comparativ cu familiile în cazul în care acestea nu au fost.

Cauzele bolii Hodgkin în cele din urmă clarificat. Unii experti cred ca limfomul asociat cu virusul Epstein-Barr.

manifestare a bolii Hodgkin

Simptomele bolii Hodgkin sunt foarte diverse. Începând din ganglionii limfatici, proces dureros poate fi extins la aproape toate organele, însoțite de diferite manifestări de intoxicație severă (slăbiciune, letargie, somnolență, dureri de cap).

Leziunea primară a unui organ sau sistem, și determină imaginea bolii.

Prima manifestare a bolii Hodgkin devine de obicei, site-uri deschise umflate limfatici în 60-75% din cazuri, procesul începe în ganglionii limfatici cervicali-supraclaviculare, cel mai adesea pe dreapta. De obicei, extinderea nodul limfatic nu este însoțită de încălcarea de sănătate a pacientului. ganglionii limfatici sunt mobile, nu lipit de piele, în cazuri rare, dureroase. Treptat, uneori, în creștere rapidă, ele fuziona în unități mai mari. Unii pacienți au dureri în ganglionii limfatici după consumul de alcool.

La unii pacienți boala începe să crească în ganglionii limfatici mediastinali. Această creștere poate fi descoperit în mod accidental, atunci când razele X sau apar în etapele ulterioare, atunci când dimensiunile educației sunt semnificative, tuse, dispnee, rar - durere in spatele sternului.

In cazuri rare, boala începe cu o leziune izolată okoloaortalnyh ganglionilor limfatici. Pacientul se plânge de dureri în regiunea lombară, care apar mai ales pe timp de noapte.

Uneori, boala începe acut cu febră, transpirații nocturne, scădere rapidă în greutate. De obicei, în aceste cazuri, o ușoară creștere în ganglionii limfatici apare mai târziu.

Cea mai frecventă localizare a bolii Hodgkin este un țesut pulmonar. Lung, de obicei, nu sunt Leziunile însoțite de aparențe. Destul de des cu Chlamydia este detectată o acumulare de lichid în cavitatea pleurală. De obicei, acesta este un semn al unui anumit pleurei leziune, uneori vizibile în curs de examinare cu raze X.

Implicarea pleurală apare frecvent la pacienții cu boala Hodgkin cu ganglionilor limfatici mediastinali sau în focarele țesutul pulmonar. Tumora în ganglionii limfatici din mediastin poate creste in inima, esofag, trahee.

scheletic - la fel de frecvente ca țesutul pulmonar, localizarea bolii în toate cazurile de boala. De multe ori afecteaza vertebre, apoi sternului, pelvis, coaste, cel puțin - oasele lungi. Implicarea în procesul de os manifesta prin durere, diagnosticul radiologic este de obicei întârziată. În cazuri rare, pierderea de masa osoasa (sternului) poate fi primul semn vizibil al bolii Hodgkin.

leziuni hepatice din cauza capacității mari compensatorie a organismului sunt detectate cu întârziere. Particularitățile caracteristice ale afectării hepatice nu este prezent.

Gastro-intestinale, de obicei, suferă din nou în legătură cu compresie sau invazie tumorală a ganglionilor limfatici afectați. Cu toate acestea, în unele cazuri, a găsit înfrângerea lymphogranulomatous a stomacului și a intestinului subțire. Procesul implică, în general, stratul submucos nu se formează ulcere.

Uneori există leziuni ale sistemului nervos central, în primul rând măduva spinării, ele dau o tulburare neurologică gravă.

Destul de des cu o varietate de Chlamydia modificări ale pielii: zgârieturi, reacții alergice, uscate.

transpirație mai mare sau mai mică, sărbătorită aproape toți pacienții. transpirații nocturne abundente, lenjerie de corp mă face să mă însoțească adesea perioade de febră și indică boli grave.

Pruritul este de aproximativ o treime din pacienți. severitatea ei variază foarte mult: de mâncărime ușoară în zonele de ganglionilor limfatici, inainte de raspandire dermatita zgârierea peste tot. Aceasta mâncărime este foarte dureros pentru pacient, lipsindu-l de somn, pofta de mancare, duce la tulburări psihice. In final, pierderea in greutate insotita de exacerbări severe și stadii terminale ale bolii.

diagnosticare

Chiar și cu suficient tablou clinic convingatoare numai examenul histologic permite detectarea limfogranulomul confirma diagnosticul definitiv. Diagnosticul histopatologic poate fi considerată valabilă numai dacă există o variantă histologică celule Berezovski-Sternberg.

Analiza histologică nu numai confirmă și stabilește boala, dar determină de asemenea varianta morfologic. Diagnosticul histopatologic al bolii Hodgkin este considerată a fi dincolo de orice îndoială, în cazul în care se confirmă trei morfologia. Uneori, obtinerea materialului pentru examinarea histologică locatie dificilă a leziunilor în ganglionii limfatici din mediastin sau spațiului retroperitoneal.

Pentru diagnosticul bolilor cauzate de creșterea numai ganglionilor limfatici mediastinali, se aplică de diagnosticare a deschide cavitatea toracică.

Sediu boala Hodgkin numai în nodurile retroperitoneale este extrem de rară, dar în astfel de cazuri necesită o confirmare histologică a diagnosticului, adică, prezintă o deschidere de diagnosticare a cavității abdominale.

Implicarea ganglionilor limfatici mediastinali, rădăcini pulmonare, tesutul pulmonar, pleura, os, este detectată prin studii cu raze X, inclusiv tomografie computerizată. Pentru a studia ganglionii limfatici-para aortic sunt utilizate limfografice.

metoda de scanare a ganglionilor limfatici retroperitoneale nu este suficient de precisă (procentul de răspunsuri fals pozitive și fals negative ajunge la 30-35%). Cea mai bună metodă este un limfografice contrast direct (metoda eroare 17-30%). O etapă rafinare se realizează metode suplimentare de cercetare a bolii, care includ:

• examen medical
• X-ray piept
• biopsie percutanata a măduvei osoase
• scanarea ficatului, scanări splină și radionuclizilor
• angiografie de contrast

Tratamentul bolii Hodgkin

Metode moderne de tratament al bolii Hodgkin se bazează pe conceptul de curability a bolii. In timp ce Hodgkins leziunea locală rămâne mai multe grupe de ganglioni limfatici (etapa 1-2), acesta poate fi vindecat prin iradiere. Rezultatele utilizării prelungite de chimioterapie la limita de tolerabilitate tesut sanatos sugereaza un tratament si procesul de distribuit.

radioterapie radicală, adică radioterapia precoce a bolii la o doză de 35-45 Gy la locusul pe suficient spațiu (domenii largi, inclusiv toate grupele de ganglioni limfatici și calea de curgere), o energie a fasciculului suficient de mare (terapie megavoltage), capabil vindecat complet 90 % dintre pacienții cu forma limitată a bolii. Excepțiile sunt pacienții cu stadiul 1-2, în care ganglionii limfatici mediastinali mai mult de 1/3 din diametrul toracelui. Acesti pacienti trebuie sa primeasca chimioterapie suplimentare.

Chimioterapia este administrat în momentul diagnosticului. De asemenea, folosind radioterapie. Mulți hematologi cred că este necesar să se combine chimioterapie si radioterapie.

Tratamentul adecvat al primului pas poate duce la recuperare completă. Chimioterapia și radiații a tuturor grupurilor de ganglioni limfatici sunt foarte toxice. Pacienții care tolerează tratamentul dificil din cauza reacțiilor adverse frecvente, inclusiv greață și vărsături, hipotiroidism, sterilitate, leziuni secundare ale măduvei osoase, inclusiv leucemie acută.

regimuri de tratament boala Hodgkin

• MOTAPMs - Mustag, onkovir (vincristină), procarbazină, prednison. Se aplică cel puțin pentru 6 cicluri, plus 2 cicluri suplimentare după atingerea remisie completă.
• ABVD - Adriamycin (doksrubitsin), bleomicina, vinblastina, dacarbazina. Acest sistem este foarte eficient la pacienții cu recidive. În chimioterapie combinatie folosit de multe ori schema ABVD.
• IWLP (similar cu regimul MOPP, Oncovin înlocuit vinblastina la o doză de 6 mg / m2).

• În cazul în care tratamentul nu este eficace sau în decurs de un an de la pacient remisie recidiva efectuate mai puternic terapie - DexaBEAM: unde Deha - dexametazona In - BCNU, E - etapizid, A - Aracena (Cytosar), melfolan N-. Cheltuiți 2 cursuri. Dacă obține efectul, apoi petrece celulele de colectare maduva osoasa sau stem din sange, si face o astfel de transplant autolog pacient. În caz contrar, există un rezultat rău.

perspectivă

Cea mai mare valoare în predicția cu Chlamydia are stadiul bolii. Pacientii cu stadiul 4 boala marcata de 75% de supravietuire la cinci ani pentru pacientii cu stadiul 2.1-95%. semne Prognostic de intoxicare este slabă. Semnele timpurii ale bolii sunt nefavorabile "biologic" indicatori de activitate. Indicatorii biologici de activitate sunt:

• o creștere în analiza generală a sângelui VSH 30 mm / h,
• Concentrațiile în creștere fibrinogen mai mare de 5 g / l,
• Alfa-2-globulinelor mai mult de 10g / l,
• haptoglobina mai mult de 1,5 mg%;
• tserruloplazmina decât 0,4 unități de extincție.

Dacă cel puțin 2 dintre acești 5 parametri depășesc aceste niveluri, activitatea biologică declarată a procesului.