Rheumatocelis

Vasculita hemoragică - o boala care afecteaza in principal capilarele pielii, articulațiilor, tractul gastro-intestinal și rinichi.

Hemoragică vasculita poate începe la orice vârstă. Cu toate acestea, copiii cu vârsta de până la 3 ani, rareori se îmbolnăvesc. Numărul maxim de cazuri de vasculita hemoragică apare cu vârste cuprinse între 4-12 ani.

Debutul bolii este posibilă în 1-4 săptămâni după dureri în gât, infecții acute virale respiratorii, scarlatină și alte boli infecțioase. La unii pacienți boala este precedată de dezvoltarea vaccinării, intoleranta de droguri, alergii alimentare, traume, racire.

Vasculita Minciuna bază hemoragic crescut producția de complexe imune, completează sistemul de activare, permeabilitate vasculară crescută, deteriorarea pereților capilari.

Manifestările de vasculita hemoragică

Cele mai multe copii vasculita hemoragică incepe cu eruptia tipica a pielii - aceasta melkopyatnistye aranjate simetric sinyachkovye elemente nu dispar atunci când este apăsat. Erupția cutanată este localizată pe suprafețele extensorii ale extremităților, în jurul articulațiilor, pe fese. Rashes pe fata, corpul, mâinile și picioarele sunt mai puțin probabil. Intensitatea erupției variază - de la un singur la mai multe elemente cu o tendință de a fuziona. La expirarea erupții cutanate pigmentare rămâne, la fața locului în cazul în care se produce descuamarea recidive frecvente atunci când.

Boala comună - o a doua trăsătură caracteristică a vasculita hemoragică observate la 2/3 pacienți. De obicei, apare simultan cu o erupție pe prima săptămână a bolii, sau la o dată ulterioară. Natura distrugerii articulare variază de la termen scurt dureri articulare la inflamație. Aceasta afectează articulațiile predominant mari, în special a genunchiului și gleznei. edem periarticular se dezvoltă cu modificări în forma articulațiilor și durerea menținută boleznennostyu- de la câteva ore la câteva zile. rezistente la tulpina articulațiilor în încălcarea funcțiilor lor nu se întâmplă.

durere abdominală - a treia frecventa indicatie hemoragică vasculita. El poate să apară simultan cu leziuni ale pielii și a articulațiilor, și poate preceda modificări articulare cutanate. Unii pacienți se plâng de dureri abdominale ușoare, care nu este însoțită de tulburări digestive nu provoacă multă suferință și sunt singuri sau în primele 2-3 zile de la începerea tratamentului. În alte dureri abdominale sunt paroxistice în natură, apar dintr-o dată pe tipul de colici intestinale, nu există nici o localizare precisă. Atacurile dureroase pot fi repetat de mai multe ori în timpul zilei și durează până la câteva zile. Pacienții se plâng de greață, vărsături, scaun instabil, și, uneori, febra. În cazuri rare, fundalul acestui tablou clinic observate episoade de hemoragii intestinale și gastrice.

Foto: piele cu vasculita hemoragică

leziuni renale în vasculita hemoragică este mai puțin frecvente decât alte manifestări ale bolii. leziuni renale pot fi diferite - de cele care dispar rapid în timpul tratamentului, la imagine severă a glomerulonefrita (nefrite Henoch- Schonlein).

Mult mai rar vasculita hemoragică a relevat leziuni la alte organe. Sindromul pulmonar poate apărea sub formă de tuse cu puțin flegma și venele de sânge, și, uneori, dificultăți de respirație. pericardită hemoragice Descris, sângerare în endocardului. De obicei, aceste modificări sunt reversibile.

Mai frecvent la copii cu boala moderata si severa apare suflu sistolic în inima de natură funcțională. Deteriorarea sistemului nervos central cauzate de inflamații ale vaselor cerebrale, meningele, și de obicei apare la înălțimea pielii se schimba. Pacienții se plâng de dureri de cap, amețeli, iritabilitate. În unele cazuri, băieți cu vasculita hemoragică observat leziune testiculară (adesea bilaterală) - umflarea și durere.

diagnosticare

Modificări ale parametrilor de laborator sunt nespecifice în timpul vasculita hemoragică. Posibila creștere a VSH și disproteinemie de leucocite cu niveluri crescute de alfa-2-globulinelor, crescând indicatori nespecifice ce caracterizează inflamatie - BPA, seromucoid, titruri proteinei C-reactive ASLO și antigialuronidazy.

Modificări imunologici sub forma unor niveluri crescute de imunoglobulină A, creșterea complexelor imune și crioglobuline, niveluri mai scăzute ale imunoglobulinei G, activitatea complementului circulant.

Manifestările hipercoagulabilitate de laborator (creșterea nivelului de fibrinogen, complecși solubili fibrinmonomerov agregării plachetare induse, inhibarea lizei cheagului) cea mai pronunțată în boala severă.

Tratamentul vasculita hemoragică

Terapia Caracterul vasculita hemoragică diferă în funcție de faza bolii;

• debut, recidiva, remisie;
• Forme clinice - Easy (piele), amestecat cu boli renale;
• severitatea manifestărilor clinice - lumină (stare de sănătate, erupții cutanate neobilnye, pot fi durere la nivelul articulațiilor), la mijlocul (multiple erupții cutanate, dureri articulare sau artrita, dureri abdominale recurente, urme de sânge sau de proteine ​​in urina), severă (rash de scurgere, elemente de necroză , angioedem recurent, dureri persistente în stomac, hemoragie gastro-intestinală, sânge în urină, sindrom nefrotic, insuficiență renală acută);
• natura bolii - acute (până la 2 luni), prelungit (până la 6 luni), cronică (recidivantă sau dezvoltarea nefritei Henoch - Schonlein).

Agenții antiplachetari sunt utilizați în toate formele de boala. Curantil (dipiridamol, persantin) 5-8 mg / kg pe zi în 4 Primirea Trental (pentoxifilină, agapurin) 5-10 mg / kg pe zi, în 3 doze divizate. În antiagregatsionnogo severă, pentru a spori efectul celor două medicamente administrate simultan.

Durata tratamentului vasculita hemoragică depinde de forma clinică și severitatea: 2-3 luni - cu o lumină techenii- 4-6 luni - când srednetyazhelom- la 12 luni - pentru severă curs recurente și nefrita Henoch - Genoha- cursul cronic de tratament efectuat cursuri repetate timp de 3-6 luni.

Doza de anticoagulant selectat în mod individual, cu accent pe dinamica pozitivă a simptomelor clinice (stabilizare erupție cutanată, dispariția durerilor în abdomen, gradul de reducere a urinei separării sângelui), precum și parametrii de laborator (timp de prelungire de coagulare a sângelui sau activat în timpul recalcificare comparat 3,2 ori cu originalul, traducerea testelor pozitive în paracoagulation negativ).

În absența efectelor clinice și de laborator adecvate crește doza de 50-100 UI / kg / zi. Utilizați administrarea subcutanată a heparinei în țesutul stomacului de 3-4 ori pe zi (fraxiparin - 2 ori), sau prin injecție intravenoasă.

Când la moderat tratamentul vasculita hemoragică, de obicei, dureaza 25-30 de zile, cu grave de relief persistente de sindroame clinice trebuie să fie 45-60 de zile geparinoterapii- la razvivshemsya nefrita Henoch - Schonlein a prelungit. Eliminarea medicamentelor se face treptat cu 100 U / kg / zi la fiecare 1-3 zile.

Activatori fibrinolizei - acid nicotinic și derivații săi (Xantinol nicotinat, teonikol, komplamin) - doză este selectat ținând cont de sensibilitatea individuală, este în general 0,3-0,6 g pe zi.

Glucocorticoizii sunt eficiente în boala severă. Glucocorticosteroid trebuie efectuată în contextul terapiei anticoagulant antiplachetar. La moderată și ușoară în timpul utilizării lor nu este justificată. Într-o formă simplă sau mixtă, fără doze de prednisolon leziuni renale este de 0,7-1,5 mg / kg pe zi și au folosit un scurt curs de 7-20 zile. Odată cu dezvoltarea nefritei Schonlein - Henoch administrat 2 mg / kg pe zi, timp de 1-2 luni, urmată de reducerea 2,5-5,0 mg de 1 la fiecare 5-7 zile până la anularea completă.

Agenții citotoxici sunt potrivite pentru formele severe cu insuficiență renală, în lipsa dinamicii pozitive a tratamentului de corticosteroizi și prezența sindromului cutanat sever cu pete de necroză cutanată în fundalul unei activități imunologic ridicat. Folosit pentru primirea azatioprina 2 mg / kg / zi, 2 mg ciclofosfamidă / kg / zi timp de până la 4-6 luni. Tratamentul se efectuează sub controlul sângelui periferic: a numărului de leucocite scade citostaticelor răsturnate.

Terapia Transfuzie: se desfășoară la copiii cu vasculita hemoragică severă timp de 5-15 zile, în timpul fazei acute a bolii atunci când manifestările clinice sunt cele mai pronunțate. Compoziția terapiei transfuzie includ: molecular Plasma joasă substituie soluții (reopoligljukin, reoglyuman, reomakrodeks) la rata de 10-20 amestec de glucoză novocaină ml / kg / sut- (soluție de glucoză 5% și 0,25%, raportul soluție de novocaină de 2: 1 sau 3 : 1) într-o cantitate de 10 ml per 1 kg de greutate corporală, dar nu mai mult de 100 ml- spasmolitice - aminofilina (5 mg / kg corp / zi), fără spa (2 ml dintr-o soluție de 2%) în 150-250 ml de soluție izotonică de clorură de sodiu - inhibitori ai enzimelor proteolitice (contrycal de 20 000 - 40 000 UI / kg / zi, trasilol 50.000 - 100.000 U / zi). Administrarea medicamentelor transportate prin picurare, la o rată de 10-15 picături pe minut.

Plasmafereza este îndreptată spre eliminarea toxinelor circulante, bacterii, substante inflamatorii, anticorpi, complexele imune și crioglobulinele prezentat în vasculite hemoragice severe, ondulator recurența continuă sau a simptomelor. Plasmafereza ajuta la normalizarea proprietatilor sanguine, indeparteaza vasospasm, imbunatateste microcirculatia, creste activitatea functionala a celulelor sistemului imunitar, crește sensibilitatea pacienților la medicamente.

volumului plasmatic Eksfuziruemoy este de 10-30 ml per 1 kg greutate corporală (per cură de tratament constând din tratamente 3-8 plasmafereza îndepărtate de 2 până la 5 volume de plasmă circulant). Primele 3-4 sesiuni efectuate de zi cu zi, și de follow-up - 1 la fiecare 3 zile. Rata exfusion 50 ml pe minut. Pentru a preveni formarea cheagurilor de heparina este utilizat rata de 100-300 U / kg. Ca soluții de înlocuire utilizând greutate moleculară mică dextrani, albumină, glucoză, ser fiziologic.

medicamente antihistaminice sunt eficiente la copii cu antecedente de produse alimentare, alergie la medicamente sau de uz casnic, manifestări catarale de diateză exudativă, boli alergice (febra fânului, edem angioneurotic, bronșită obstructivă acută, astm bronșic). Utilizați tavegil, suprastin, diazolin, fenkarol și alte medicamente în dozele de vârstă timp de 7-10 zile.

Chelatorii sunt necesare pentru pacienții cu antecedente alergice, in prezenta dureri abdominale, în cazurile în care agenții dietetice au fost precipitanți boala factor. Chelatorii leaga toxinele din lumenul intestinului și substanțelor biologic active, împiedicând astfel pătrunderea acestora în circulația sistemică. În acest scop, va numi Polyphepanum, enterosorb smectite, carbon activat de 3-4 ori pe zi, timp de 5-10 zile.

Membrane prescrise curelor repetate cu insuficienta renala sau recidivează sindromul cutanat curs. Medicamentele din acest grup poate reduce permeabilitatea peretelui vascular, pentru a îmbunătăți procesele trofice au efecte imunomodulatoare. Retinolul Cele mai utilizate pe scară largă, tocoferol (vitamina E), rutin, dimephosphone timp de 1 lună.

Complicațiile și prognosticul

Rezultatul hemoragic vasculitei la copii, în general, favorabile. Recuperarea după notele de deschidere a mai mult de jumătate din pacienți. Posibil pe termen lung recidivantă cursul bolii, precum și intervalele ratei de recurență de la o singură câțiva ani înainte lunar. De-a lungul timpului, cu toate acestea, de regulă, boala ia pe monosindromnogo caracterul: numai erupții pe piele (uneori - cu sindrom articular) sau de a dezvolta boala renala cronica. În acest caz, funcția renală rămâne intactă pentru o lungă perioadă de timp. Rezultatul insuficienței renale cronice este extrem de rar, atunci când este amestecat sub formă sau variantă de realizare rapidă progresivă glomerulonefrita.