Boala Hirschsprung

boala Hirschsprung - colon aganglioz congenitale (lipsa de celule nervoase adecvate în mușchi Auerbach plexul și plexul submucosal Meissner cu nici o reducere în zona de intestin afectat, stagnarea de fecale în secțiunile suprapuse, determinând astfel o creștere semnificativă și intestin alungire ..

Incidența bolii Hirschsprung: 1: 5000 nou-născuți.

Dominantă sex - masculin (4-5: 1).

Simptomele bolii Hirschsprung

Manifestari la copii

Semnele timpurii ale bolii Hirschsprung:

• constipație,
• flatulență,
• crește în circumferința abdominală ( „broasca burta“)

Simptome târziu:

• anemie,
• malnutriție,
• deformare piept,
• pietre de fecale

Manifestari la adulți

• Absența unei copilării scaun independent
• Absența nevoia de a defeca
• meteorism
• Dureri abdominale, crește odată cu creșterea duratei de întârziere a scaunului.

stadiul bolii

• Compensata - constipație sărbători copilăria, clisme de curățare poate elimina cu ușurință pentru o lungă perioadă de timp
• Subcompensat - clisma devin treptat mai puțin și mai puțin eficace, starea pacientului se agravează: masa corporală scade, și îngrijorat de severitatea durerii abdominale, odyshka- remarcat anemie severă, tulburări metabolice. starea Subcompensation apare la pacienții cu decompensare pe fondul tratamentului conservator
• Decompensată - curățare clisme și laxative rareori duce la o mișcare completă a intestinului. Există o senzație de greutate în partea inferioară a abdomenului, balonare. Sub influența diverșilor factori (schimbarea bruscă a puterii, exercitiile fizice grele) la pacienții care dezvoltă obstrucție intestinală acută. Copiii decompensare adesea observate cu subtotală și formele totale de distrugere.
• Forma acută a bolii Hirschsprung se manifesta la nou-născuți ca obstrucție intestinală scăzută congenital.

Pentru boala Hirschsprung, spre deosebire de alte cauze de constipatie (tumori, constipație atonă la vârstnici, în colita ulcerativă), caracterizate prin apariția constipației de la naștere sau copilarie.

De multe ori părinții observă prezența unor anomalii endocrine, psihiatrice și neurologice.

Boala poate fi asociata cu alte anomalii congenitale: sindromul Down, palatului moale despicătură

diagnosticare

• Atunci când tuseu rectal detectat un flacon gol de rect, chiar și în cazurile de scaun mare întârziere. Tone sfincterului, în special interne, modernizate
• Sigmoidoscopie: dificultate în care trece prin distală (rigiditatea) a rectului, nu există nici un scaun, o trecere bruscă de la porțiunea distală conică a rect în segmentele proximale avansate, prezența în ele de fecale sau pietre fecale, în ciuda intestinului pregătire atentă a studiului.
• ortopantomogramei cavității abdominale: umflate, buclele intestinului expandat, detectate uneori nivelul lichidelor.
• Ergography: extins bucla de colon, alungită care ocupă întreaga abdominale polost- diametrul lor ajunge la 10-15 cm sau mai mult.
• Trecerea de suspensie de bariu: trecerea normală a contrastului prin tractul gastrointestinal superior (stomac, intestin subțire), încetinire pronunțată secțiuni avansate de colon, din care contrastul pentru o lungă perioadă de timp (4-5 zile), nu sunt evacuate
• O colonoscopie confirma datele studiilor cu raze X.
• O biopsie de Swanson peretelui rectal: excizat peretelui intestinal segment (toate straturile) dimensiune 1,0x0,5 cm de 3-4 cm. Se determină absența sau subdezvoltarea ganglionului nervului intramural in peretele colonului
• Diagnosticul histochimic se bazează pe o determinare calitativă a activității țesutului enzimei acetilcolinesterazei. În acest scop, se produce o mucoasa rectală biopsie de suprafata si de a detecta activitatea crescută a fibrelor nervoase parasimpatice acetilcolinesterază mucoasei.

Tratamentul bolii Hirschsprung

Tratamentul conservator al bolii rezultate slabe Hirschsprungs, dar poate fi văzută ca pregătire pentru o intervenție chirurgicală

• Dieta: fructe, legume, lapte, produse gazoneobrazuyuschie
• Stimularea masaj peristaltismului, fizioterapie, tehnici de terapie fizica
• Utilizarea clismelor de curățare
• perfuzie intravenoasă de medicamente proteice, soluții electrolitice
• Vitamina terapie.

tratamentul chirurgical

Diagnosticul de boala Hirschsprung - o indicatie pentru interventie chirurgicala. Scopul principal al tratamentului chirurgical (copii și adulți) - în măsura în care este posibil zonă completă de eliminare aganglionarnoy, departamentele extinse și păstrarea unui colon funcțional.

chirurgie radicală Swanson, Soave, Duhamel concepute pentru copii, pentru adulți punerea lor în aplicare în forma sa pură, nu este posibil din cauza caracteristicilor anatomice sau în legătură cu scleroza exprimată în submucoasa intestinului și membranele musculare.

Tratamentul cel mai adecvat pentru boala Hirschsprung la adulți este considerat a fi dezvoltat în Institutul de Cercetare a Proctologie (Moscova) modificarea funcționării Duhamel. Principalele principii: securitatea și aseptic operatsii- aganglionarnoy zona maximă de îndepărtare, cu crearea unei kishki- directe scurt ciot prevenind deteriorarea sfincter intern ajustabil formarea doua trepte prohoda- de anastomoză colorectal.

perspectivă

Prognosticul bolii Hirschsprung relativ favorabile în timpul tratamentului chirurgical înainte de dezvoltarea de complicații.

Un scurt segment aganglionarnom meconiu intarziere si apoi fecalele sugarilor adesea limitată la 1-3 zile și a permis diareei, sau clismă. Aceste cazuri nu pot fi recunoscute pana mai tarziu in copilarie.