rum.herinhap.ru

Mastocitoza

Mastocitoza - o boală a sistemului sanguin, care se caracterizează prin formarea masivă a celulelor speciale - celulele mastocite, bazofile sau celulele mast tesut. Aceste celule sunt ele însele impregnate piele si diverse organe interne.

motive

Mastocitoza are loc în două forme - cutanate și sistemice.

mastocitoza Cutanat apar in special la copii sunt rare, nu există nici o diferență în înfrângerea de fete și băieți. Cel mai adesea, copiii suferă de până la 2 ani, majoritatea cazurilor, boala trece spontan la adolescenta.

Cu toate acestea, există, de asemenea, sub formă de adult - mastocitoza sistemica, este mai severă și nu are tendința de a se auto-eliminare.

Cauzele exacte ale mastocitoza sistemica si mecanismele sale de formare sunt încă necunoscute, teoretizează despre înfrîngerea anumitor cromozomi cu transmiterea de boli, cum ar fi autozomal dominantă. Cu toate acestea, jumătate dintre pacienți nu au nici o istorie de familie.

forme de mastocitoză

Pe baza caracteristicilor clinice ale bolii și vârsta de inițiere a formelor de eliberare ale bolii:

  • mastocitoza cutanata pentru sugari, cu o vârstă medie de prejudiciu - până la 2 ani, simptomele dispar treptat, nu există nici o transformare în procesul de sistem.
  • Solitar (singur) mastocistomului: formarea leziunilor, delimitate de mai multe zone (noduri).
  • adolescenți sau adulți mastocitoză cutanați: cu eșecurilor ei de sistem frecvente, dar acestea nu vor fi progres. Cu toate acestea, recuperarea completă are loc.
  • Forma cutanata, similar cu cel anterior, dar cu posibilitatea trecerii la mastocitoza sistemică, care afectează organele interne.
  • forma sistemică a viscerale.
  • formă malignă de leucemie cu celule Mast mastocitoza. Acest lucru este deosebit de gravă, cu prognostic saraci si curenti rapide.

mastocitoza

manifestări cutanate

În această formă de prejudiciu afectează în principal pielea. Principalele simptome includ

  • mâncărimi ale pielii,
  • roșeață a pielii,
  • crize de palpitații,
  • reducerea presiunii,
  • Temperatura periodică crește.

Se afișează ieșirea din mastocite de substanțe speciale - histamină și analogii săi.

Mastocitoza se caracterizează prin cinci tipuri principale de leziuni ale pielii.

1.-macula papulare aspect. Astfel, există numeroase pete roșu-brun, cu o pigmentare puternică. Atunci când efectuează teste de frecare speciale (Darier Unna-test), acestea iau forma unor umflaturi rosii.



2. Tipul de nod - aspectul pielii în cadrul mai multor noduri dimensiune globular de până la 1 cm consistență groasă roșu, roz sau galben. Nodurile suprafață netedă, proba Darrieus-Unna negativ. Nodurile pot să se topească în plăci.

3. Formarea celulelor mastocite - izolate marimea nodurilor de la 2 la 5 cm, netedă sau încrețită în „coajă de portocală“ consistență de cauciuc. Ea poate aparea pana la 3-4 noduri pe gât, trunchi, brațe. Testul Darier Unna-pozitive, în timp ce un prejudiciu de suprafață nod pe acestea bule pot să apară sau pustule, furnicături. În reversul dezvoltării pielii peste ei chiuvete și tresare.

4. eritrodermicheskoy sau formă difuză - o mare leziuni pruriginoase brun-galben în axile sau pliul fesier. Acestea sunt forme neregulate cu margini ascuțite, dense la atingere. Suprafața datorită frecării poate ulcera, zgârieturi și apar fisuri. Deoarece evoluția leziunilor tarasca, iar pielea devine gros, consistența aluatului, culoarea sa de la roz la maro închis. Test de Darya-Unna leziuni brusc pozitive, și minore da focare bășici, și mâncărime. Treptat procesul regresează.

5. Formularul Teleagioektaziynaya apare mai ales la femei și apare pete roșu-brun, format din grupuri de nave subcutanate dilatate. Aceste pete de diferite forme și dimensiuni, aranjate pe baza piele puternic pigmentate. La punctul de frecare apar vezicule, aceasta afectează în principal piept și membrele pot mancarime si procesul de distributie pe os.

Manifestările mastocitoza sistemica

În cazul în care organele interne mastocitoză sistemice sunt saturate celule adipoase, împreună cu leziuni ale pielii sau fără el.



În acest caz, organele afectate apar perturbări specifice legate de activitatea lor. Cel mai adesea afecteaza:

  • ficat, cu creștere, site-uri de etanșare și fibrotice sale (țesuturile hepatice sunt înlocuite de țesut conjunctiv)
  • sistem osos, formarea de site-uri de osteoporoză (înmuiere a oaselor) și osteosclerosis (înlocuirea osului asupra țesutului conjunctiv), dureri osoase,
  • ganglionilor limfatici, cu creșterea morbidității și a acestora,
  • tractului digestiv, diaree și leziuni ulcerative,
  • splină, cu creșterea ei ascuțite,
  • măduva osoasă, cu modificările și înlocuirea celulelor normale în celule mastocitare sau din măduva osoasă la formarea de leucemie,
  • țesutului nervos.

diagnosticare

Baza de diagnosticare - o detectare și manifestări clinice în țesuturile pielii și un număr mare de celule mastocitare.

În primul rând, să examineze sângele prin detectarea cu formula l mută, un număr mare de celule mastocite și produsele lor metabolice (histamina și triptazei).

Transporta biopsie piele, organe și măduvă osoasă cu definiția abundența mastocitelor și a determina tipul de anomalie (in special a tumorii).

Analiza cromozomială efectuate cu definiția anomaliilor asociate în special cu 11 și 20 de cromozomi, cel puțin 5, și a 7.

În plus, razele X ale oaselor transportate cu definiția nivelului de deteriorarea celulelor și densistometriya RMN și oase.

Pentru diagnosticul afecțiunilor organelor interne efectuate cu ultrasunete si CT, in special ficatul sau splina. Odată cu înfrângerea tractului digestiv este necesar să se efectueze metode de diagnostic endoscopice.

tratamentul mastocitoza

Bolile sunt internisti si hematologi.

încă nu au fost dezvoltate terapii specifice, terapie simptomatică este utilizată, producția în vrac de substanțe biologic active de către celulele mastocitare:

  • antihistaminice - suprastin, tavegil, zodak și analogi.
  • stabilizatori de membrana pentru celulele mastocitare - nedocromil de sodiu, ketotifen.
  • există dovezi privind activitatea de interferon alfa, dar este o metodă în curs de dezvoltare.

Folosit ca ciclosporina și metilprednisolon în doze mici.

Dar, în timp ce eficacitatea tratamentului este scăzut.

Aplicarea terapiei PUVA prezentat în severe sau mastocitoza cu rezistență la agenții anti-alergice. Terapia PUVA ajută la reducerea erupții cutanate. Recomandat 25 sesiuni de 3-5 J / cm2 (per sesiune), apoi îmbunătățirea observată.

Prin îndepărtarea splinei prezentată în mastocitoza sistemică difuză.

Proiecțiile la mastocitoza determinat forma bolii si gradul de implicare de organe.

Când formă cutanată, este favorabil, cu forma sistemica poate fi diferit, iar în leucemia cu celule mast - este extrem de slabă.

Distribuiți pe rețelele sociale:

înrudit
Hepatita viralăHepatita virală
Sindromul DownSindromul Down
UrticarieUrticarie
CitomegalovirusCitomegalovirus
Sindromul TouretteSindromul Tourette
Boala lui BotkinBoala lui Botkin
OtosclerozăOtoscleroză
MononucleozaMononucleoza
Ciuperca unghiilorCiuperca unghiilor
IersiniozIersinioz

© 2011—2021 rum.herinhap.ru