rum.herinhap.ru

Hemofilie

Hemofilia - o boală ereditară de sânge, care este cauzată de absența congenitală sau reducerea numărului de factori de coagulare a sângelui.

Boala se caracterizează prin coagularea sângelui deficitară și se manifestă în sângerări frecvente la nivelul articulațiilor, mușchilor și organelor interne.

Boala apare numai la masculi, femelele sunt purtatori ai genei hemofilie. Toată lumea se naște băiatul femeii are o șansă de 50% pentru a deveni hemofilici. Transportatorii au, de obicei, nici o dovada a bolii.

manifestare de hemofilie

Primele manifestări ale hemoragiilor la pacientii cu hemofilie dezvolta cel mai adesea într-un moment în care copilul începe să meargă, sau supus la un prejudiciu interne. La unii pacienți, primele semne de hemofilie sunt detectate deja in perioada neonatală (vanatai). Copiii cu hemofilie sunt fragile,, pielea subțire palid și un strat de grăsime subcutanat slab dezvoltat. Sângerarea în comparație cu cauzele lor sunt întotdeauna excesive. Alături de administrarea subcutanată, intramusculară, hemoragie intramusculară observată în organele interne, precum și sângerări la nivelul articulațiilor care apar odată cu creșterea temperaturii. Cel mai adesea afectează articulațiile mari. Repetate sângerare în aceleași conduce la modificări inflamatorii articulare în ea, deformare și mobilitate limitată.

diagnosticare



Diagnosticul se bazează pe analiza genealogică, dezvăluind o încetinire accentuată în coagularea sângelui. Retragerea unui cheag de sânge este normal sau ușor întârziată. nivel scăzut al factorilor VIII și IX. Pentru a determina hemofilia propus de testare generație tromboplastină.

Severitatea hemofiliei depinde de nivelul de factor de coagulare și este exprimat în mod tradițional, ca procent din activitatea normală medie de coagulare, care este definită ca fiind 100%. Purtătorii de hemofilie au adesea un nivel redus de factor în sânge. Severitatea bolii este determinată de nivelul de activitate al factorului VIII și factorul IX, în procentul activității normale în sânge:

  • 200% - cele mai mari niveluri detectate în timpul sarcinii;
  • 50% -200% - un nivel normal de activitate al factorilor VIII sau IX;
  • 25% -49% - aproximativ o treime din operatorul are un nivel care corespunde limitei inferioare a normei, sau puțin mai mică;
  • 6% -24% - activitate de factor hemofilie usoara la un nivel mai sus ca trauma uncharacteristically chiar dacă sângera;
  • 1% -5% - moderată hemofilie;
  • mai puțin de 1% - hemofilie severa.


schema de moștenire Hemofilie

tratamentul hemofilie

Tratamentul hemofiliei cuprinde administrarea este în aprovizionare scurt în factorul de coagulare pacient direct în vena pacientului. Tratamentul poate sau preveni sângerarea, sau pentru a reduce consecințele sale, prevenind de invaliditate.

Atunci când se administrează intravenos la hemofilie A plasma antihemofilic (o singură doză de 50-100 ml), plasma antihemofilic cu acid epsilon aminocaproic, plasma antihemofilic uscat (diluat cu apă bidistilată - 100: 50 ml). In plus, utilizarea globulină antihemofilic (5 ml doză unică i.v.) - hemofilia B și C sunt folosite cu efect bun ser uman (20 ml) și acid epsilon-aminocaproic (soluție 5% până la 100 ml cu copii mai mari, de 3-4 ori pe zi) .

Având în vedere că în hemofilie injecții intramusculare și subcutanate da hemoragie, medicament administrată în mod avantajos pe cale intravenoasă sau sunt în interior. pacientii Dieta trebuie sa fie imbogatita cu vitaminele A, B, C, D, săruri de fosfor și calciu. arahide recomandat. In necomplicate sângerare la nivelul articulațiilor este prezentat în repaus, și rece. articulație Diseased este imobilizat atelă tencuială timp de 3-4 zile. Ulterior UHF prezentat.

profilaxie

Cea mai importantă măsură preventivă - consilierea genetică a viitorilor soți. Când căsătoria hemofilie și dirijor hemofilie de sex feminin de a avea copii nu este recomandată. femeie sănătoasă, căsătorită cu un pacient, timp de 14 - 16 săptămâni de gestație prin amniocenteza set de sex transabdominala a fătului. În cazul în care un viitor copil - o fată, mama se recomandă întreruperea sarcinii, deoarece există pericolul răspândirii hemofilie printr-un conductor de sex feminin. Atunci când o căsătorie conductor sănătoși bărbați și femei să aibă copii nu este recomandată din cauza probabilității nașterii unui om cu hemofilie sau un conductor de sex feminin. Identificarea de sex feminin conductori posibil în determinarea factorilor lor VIII sau IX din sânge metode biochimice cantitative.

Distribuiți pe rețelele sociale:

înrudit
Sânge în urinăSânge în urină
CordocentezaCordocenteza
CitomegalovirusCitomegalovirus
AnemieAnemie
SifilisSifilis
CampylobacteriozaCampylobacterioza
Coagulării în timpul sarciniiCoagulării în timpul sarcinii
MielomMielom
Boala zgarieturii de pisicaBoala zgarieturii de pisica
Hipoxie nou-născutHipoxie nou-născut

© 2011—2021 rum.herinhap.ru