rum.herinhap.ru

Nefropatie dismetabolici

Dismetabolici nefropatie - un grup de boli care sunt caracterizate prin insuficiență renală din cauza tulburărilor metabolice.

În funcție de cauza de izolat nefropatiei dismetabolici primar și secundar.

Primary sunt boli ereditare caracterizate prin evoluție progresivă, dezvoltarea timpurie a pietre la rinichi si insuficienta renala cronica.

Nefropatia dismetabolici secundar poate fi asociat cu un aport crescut de anumite substanțe din organism, afectarea metabolismului lor datorită implicării altor organe și sisteme (de exemplu tractul gastrointestinal), precum si alte terapii medicamentoase.

Marea majoritate a nefropatiilor dismetabolice asociate cu alterarea metabolismului calciului (70-90%), aproximativ 85-90% dintre ei - cu un exces de săruri de acid oxalic, oxalat (ca oxalat de calciu), iar celălalt cu un exces de fosfat (fosfat de calciu - 3-10 %) sunt amestecate sau - oxalat / urați fosfat.

dismetabolici nefropatia primar rare.

Manifestari nefropatie dismetabolic

Oxalat de calciu nefropatie

Ea apare cel mai adesea in copilarie. Aspectul său poate fi asociată cu metabolismul calciului și afectarea metabolismului oxalati (săruri ale acidului oxalic).

Oxalat ingerat cu dieta sau sintetizat de către organism.

Motivele pentru formarea de oxalat:

  • Aportul crescut de oxalat din alimente
  • Boala intestinului - boala Crohn, colita ulcerativă, anastomoze intestinale
  • Producția crescută de oxalat a corpului.

nefropatie oxalat

Este o boală multifactorială. Potrivit diverși autori, ponderea eredității în dezvoltarea nefropatiei oxalat este de până la 70-75%. In plus fata de rol important genetice jucat de factori externi: dieta, stresul, presiunile de mediu, și altele.

Primele manifestări ale bolii se poate dezvolta la orice varsta, chiar și în perioada neonatală.

Cel mai adesea, acestea sunt revelate în 5-7 ani, sub formă de detecție a cristalelor de oxalat, un conținut redus de proteine, celule albe din sânge și celule roșii din sânge în urinalysis. crește Caracteristic greutate specifică de urină.

Dezvoltarea generală a copiilor cu nefropatie oxalat, de regulă, nu stradaet- dar ele sunt caracterizate de alergii, obezitate, distonie vegetativă vasculară, cu o tendință la o scădere a tensiunii arteriale (hipotensiune arterială), dureri de cap.

Boala este agravată în timpul pubertății cu vârste cuprinse între 10-14 ani, care, aparent, din cauza schimbărilor hormonale între.

Progresia oxalat nefropatie poate duce la formarea de pietre la rinichi, inflamații ale rinichilor în dezvoltarea stratificării infecției bacteriene.

nefropatia fosfat

Nefropatia Phosphate are loc in boli asociate cu calciu și afectarea metabolismului fosforului. Principalul motiv fosfaturie - infecție cronică a sistemului urinar.

Adesea nefropatia fosfat de calciu însoțește oxalat de calciu, dar mai puțin pronunțate.

Tulburări metabolice ale acidului uric (urați nefropatie)

Pe zi in organism este format 570-1000 mg acid uric, o treime din cantitatea care este secretat in intestin si sparge acolo bacterii.

Cele două treimi rămase sunt filtrate în rinichi, cea mai mare parte este trasă înapoi, și numai 6-12% din cantitatea filtrată excretat în urină.

nefropatia uratilor primare cauzate de tulburări ereditare ale metabolismului acidului uric.

Secundare apar ca complicații ale altor boli (eritremii, mielom multiplu, anemia hemolitică cronică și colab.), Este o consecință a utilizării anumitor medicamente (tiazide, agenți citostatici, salicilați, ciclosporina A și colab.) Sau disfuncția tubulilor renale și a proprietăților fizico-chimice ale urinei (inflamarea rinichilor, de exemplu).

Cristalele de urați sunt depozitate in tesutul rinichi - aceasta conduce la dezvoltarea inflamației și reducerea funcției renale.

Primele semne ale bolii pot fi detectate la o vârstă fragedă, deși în cele mai multe cazuri, există o lungă latentă pe tot parcursul procesului.

In urinalysis detectat urati, mici cantități de proteine ​​și eritrocite. În prezența unor cantități mari de urină urați devine culoare cărămidă.

Încălcarea metabolismului cistină

Cistina este un produs al schimb de aminoacizi metionina.Mozhno două motive principale pentru creșterea concentrației de cistina în urină:

  • acumularea excesivă de cistină în celulele renale
  • încălcarea reabsorbția cistină în tubii renali.

acumulare cistina în celule este rezultatul unei enzime defect tsistinreduktazy genetic. Este o violare de partajare este sistemică și se numește cistinoză.

Intracelulara și acumularea extracelulară a cristalelor de cistina detectate nu numai in tubilor rinichi si interstitiu, dar, de asemenea, în ficat, splina, ganglionii limfatici, măduvă osoasă, celule sanguine periferice, nervoase și ale țesutului muscular al altor organe.

Violarea reabsorbtia cistina in tubilor rinichi se produce din cauza defect genetic cauzate de transportul prin peretele celular al aminoacizilor - cistină, arginină, lizină și ornitină.

Cu progresia bolii, simptome definite infecție urolitiazei și aderarea - inflamarea rinichilor.

diagnosticare

Laboratorul de diagnosticare și instrumentale nefropatie dismetabolic se bazează pe

  • identificarea cristalelor de sare în analiza generală a urinei,
  • creșterea concentrației anumitor săruri în studiul biochimic al urinei
  • studiu capacitatea antikristalloobrazuyuschey urină (AMCEN)
  • efectuarea de teste calciphylaxis și peroxid în urină,
  • Ecografia renală.

cristale de sare Identificare numai în analiza generală de urină nu este o bază pentru nefropatie diagnostic dismetabolici. Trebuie avut în vedere faptul că selecția de cristale în urina copiilor este adesea trecătoare și nu este asociată cu tulburări metabolice.

Pentru a confirma diagnosticul nefropatia dismetabolici in detectarea cristalelor de săruri în urină urinalysis efectuat cercetări biochimice.

Testul calciphylaxis relevă încălcări ale metabolismului calciului celular. Testul pentru peroxid în urină reflectă procesul activ peroxidarea membranei celulare.

Modificările relevat prin ultrasunete a rinichilor, de regulă, există puține specifice. Abilitatea de a detecta mikrokameshkov rinichi sau incluziuni.

Tratamentul nefropatiei dismetabolic

Tratamentul nefropatiei orice dismetabolic poate fi redusă la patru principii de bază:

  • normalizare a stilului de viață;
  • regim adecvat de băut;
  • dieta;
  • terapii specifice.

Primirea o cantitate mare de lichid este o metodă universală de tratare a oricărui nefropatiei dismetabolici, deoarece facilitează reducerea concentrației în urină produse solubile.

Unul dintre obiectivele de tratament este de a crește volumul de noapte urinare, care se realizează prin luarea fluidului înainte de culcare. Ar trebui acordată prioritate la apă simplă sau minerală.

Dieta poate reduce foarte mult sarcina de sare asupra rinichilor.

Terapia specifică ar trebui să vizeze prevenirea formării cristalelor, excreția de sare, normalizează procesele metabolice.

Tratamentul nefropatiei oxalat

Sfaturi privind nutriția

  • Cand tratarea pacientilor cu oxalat nefropatie atribuite dieta varza de cartofi, la care a redus aportul alimentar de oxalat și sarcina asupra rinichilor.
  • Este necesar să se elimine jeleu, puternic bulion de carne, spanac, afine, sfecla, morcovi, cacao și ciocolată.
  • Se recomandă să se introducă caise dieta, prune, pere.
  • Apele minerale utilizate, cum ar fi Slavyanovskaya și Smirnovskaya 3-5 ml / kg / zi. 3 Rata de admitere 1 luna de 2-3 ori pe an.

terapie de droguri

Terapia medicamentoasă include membranare-medicamente și anti-oxidanți. Tratamentul trebuie să fie de lungă durată.

  • Piridoxina (vitamina B6) este administrat într-o doză de 1-3 mg / kg / zi. timp de 1 lună pe o bază trimestrială.
  • Vitamina B6 are un efect stabilizator de membrană, datorită participării la metabolismul grăsimilor ca un antioxidant si metabolismul aminoacizilor. Este de asemenea avantajos scop magne preparare B6 rata de 5-10 mg / kg / zi. curs timp de 2 luni, de 3 ori pe an.
  • Membrane stabilizatoare de acțiune face vitamina A, care normalizează interacțiunea proteinelor și lipidelor membranei celulare. Doza zilnică de vitamina A 1000 UI în anul curs viața unui copil - 1 lună pe o bază trimestrială.
  • tocoferol acetat (vitamina E) este un antioxidant puternic care pătrunde în corp din exterior și de corpul însuși. Trebuie amintit faptul că aportul excesiv de vitamina E poate inhiba produsele alimentare la mecanismul său interior de feedback negativ. Vitamina E intareste membranele celulare de comunicare cu proteine ​​lipidelor. Este atribuit cu vitamina A, la o doză de 1-1,5 mg / kg de greutate corporală pe zi.

Așa cum dimephosphone membrane utilizate și ksidifon.

Dimefosfon aplicată într-o doză de 1 ml soluție 15% în 5 kg de greutate corporală, 3 doze pe zi. Curs - 1 luna, de 3 ori pe an.

Ksidifon previne depunerea de săruri de calciu insolubile. Administrat într-o doză de 10 mg / kg / zi. soluție 2% în 3 doze. Curs - 1 luna, de 2 ori pe an.

Tsiston are eficiență ridicată, în special atunci când cristalurie. Tsiston administrat într-o doză de 1-2 comprimate de 2-3 ori pe zi, un curs de 3 până la 6 luni.

În plus, oxidul de magneziu este atribuită, în special la conținut ridicat de oxalat într-o doză de 0,15-0,2 g / zi.

Tratamentul nefropatiei urați

dietă

  • In tratamentul dietei bogate uraților nefropatia prevede o excepție de baze purinice produse (ficat, rinichi, bulioane carne, mazăre, fasole, nuci, cacao, etc.).
  • Ar trebui acordată prioritate produselor lactate și de origine vegetală.
  • O condiție importantă pentru un tratament de succes este suficient aport de lichide - de la 1 la 2 litri pe zi. Se utilizează de preferință un Decoctul slab alcalin și slab mineralizată ape (coada calului, mărar, frunze de mesteacăn, lingonberry frunză de trifoi, troscot și colab.), Ovăz bulion.

Pentru aciditate optimă a urinei poate folosi un amestec de citrat (blemaren Ural Y, magurlit, solimok și colab.).

Când nefropatia uraților este importantă pentru a reduce concentrația de acid uric. În acest scop, înseamnă reducerea sintezei acidului uric - allopurinol, nicotinamida.

Utilizare la copii de alopurinol este limitată din cauza posibilelor complicații ale pielii, ficat, sânge.

Sub supravegherea strictă a allopurinol administrat la o doză de 0,2-0,3 g / zi. 2-3 ore timp de 2-3 săptămâni, atunci doza este redusă. Durata cursului general - până la 6 luni.

Nicotinamida este un medicament mai slab decât alopurinolul, dar perenositsya- mai bine administrat într-o doză de 0,005-0,025 g de 2-3 ori pe zi, timp de 1-2 luni cursuri repetate.

Acidul uric este redat ca acidul orotic, tsiston, etamid, Cystenalum, Phytolysinum și colab.

Tratamentul nefropatiei fosfat

Tratamentul nefropatiei fosfat trebuie direcționată la acidifierea urinei (apa minerala - Seltzer, Arzni, Dzau-Suar și altele-droguri - Cystenalum, acid ascorbic, metionină).

Assigned hipocalorice alimente dieta bogata in fosfor (branza, ficat, oua, carne de pui, fasole, ciocolata, etc.).

tratamentul cistinoză

Tratamentul cistinozei și cistinurie include dieta, tratamentul vysokozhidkostny și terapie medicamentoasă pentru alcalinizarea urinei și de a crește solubilitatea cistina.

Scopul terapiei dieta - pentru a preveni consumul excesiv de cistină predecesor copil - metionină și alți acizi cu conținut de sulf.

Aceasta va exclude, de asemenea, (sau sever limita) de copii dieta alimente bogate in metionina si produse de aminoacizi care conțin sulf - brânză, pește, ouă, carne și altele.

Din moment ce metionina este necesară pentru creșterea corpului copilului, utilizarea prelungită a unui regim alimentar strict este imposibilă, așa că după 4 săptămâni de la începutul tratamentului dieta dieta copilului se extinde și este aproape de normal, dar o excepție riguroasă de pește, brânză și ouă.

Cantitatea de lichid trebuie să fie de cel puțin 2 litri / zi., În special important să se ia fluid înainte de culcare.

Pentru alcalinizare urina folosit amestec citrat, soluție de bicarbonat de sodiu, blemaren, apă minerală alcalină.

Pentru a îmbunătăți solubilitatea și pentru a preveni cristalizarea cistină penicilamina alocate. Ea are o oarecare toxicitate, astfel încât la începutul tratamentului sunt atribuite doze mici - 10 mg / kg / zi. 4-5 tehnici suplimentare creșteri ale dozei timp de o săptămână până la 30 mg / kg / zi, iar când cistinozei -. 50 mg / kg / zi.

penicilamina Tratamentul trebuie să fie sub controlul conținutului cistină în leucocite și / sau tsianidnitroprussidnogo de test (test pentru cistina în urină, în care concentrația de cistina trebuie să fie de până la 150-200 mg / l). La atingerea acestor indicatori doza penicilamină este redusă la 10-12 mg / kg / zi.

Tratamentul penicilamina se efectuează pentru o lungă perioadă de timp, de ani de zile. Ca penicilamina inactivează piridoxina concomitent atribuit Vitamina B6 (piridoxină) la o doză de 1-3 mg / kg / zi. timp de 2-3 luni, cu cursuri repetate.

Pentru a stabiliza membranele tubii renali numit vitamina A (6,600 UI / zi) și vitamina E (tocoferol, 1 picătură de viață 1 an de soluție 5% pe zi) timp de 4-5 săptămâni cu cursuri repetate.

Există un efect pozitiv al utilizării penicilaminei în loc de analog mai puțin toxic al acesteia - kuprenil în doză redusă, în combinație cu ksidifonom și alte membrane.

Terapia cu antibiotice este indicat pentru infecția aderare.

În cazul în care cistinoză folosit cu succes un transplant de rinichi, care are loc înainte de dezvoltarea stadiu terminal insuficienta renala cronica. Transplantul de rinichi poate creste in mod semnificativ durata de viata a pacientilor - până la 15-19 de ani, dar depunerea de cristale de cistină observate în grefă, ceea ce duce în cele din urmă la înfrîngerea și rinichi transplantat.

perspectivă

Prognoza la nefropatia dismetabolic în general, favorabile.

În cele mai multe cazuri, modul, dieta corespunzătoare și terapie medicamentoasă poate realiza normalizarea stabilă a indicatorilor în urină.

În lipsa tratamentului sau atunci când lipsa de eficiență a nefropatiei dismetabolic rezultatul cel mai natural este pietre la rinichi și inflamații ale rinichilor.

Cea mai frecventă complicație este dezvoltarea infecțiilor tractului urinar dismetabolic nefropatie, în special pielonefrite.

Distribuiți pe rețelele sociale:

înrudit
Hormon paratiroidianHormon paratiroidian
Gută visceralaGută viscerala
Analiza urinei în timpul sarciniiAnaliza urinei în timpul sarcinii
Anemie sideroahresticalAnemie sideroahrestical
Insuficiență renală cronicăInsuficiență renală cronică
UrolitiazaUrolitiaza
Dieta pentru pietre la rinichiDieta pentru pietre la rinichi
Dieta pentru pietre la rinichiDieta pentru pietre la rinichi
GutăGută
Sindrom de malabsorbțieSindrom de malabsorbție
» » » Nefropatie dismetabolici

© 2011—2018 rum.herinhap.ru