Sindromul Gilbert

Sindromul Gilbert (boala Gilbert) este o disfuncție hepatică benignă, care constă în golind-o de bilirubină indirectă, care se formează în timpul descompunerea hemoglobinei.

Sindromul Gilbert - o caracteristici constituționale ereditare, astfel încât această patologie de mulți autori nu este considerată o boală.

O anomalie similară apare la 3-10% din populație, cel mai adesea este diagnosticată în rândul persoanelor din Africa. Este cunoscut faptul că bărbații sunt de 3-7 ori mai multe sanse de a suferi de această boală.

Principalele caracteristici ale sindromului descris includ creșterea periodică a bilirubinei în sânge și icter asociat.

motive

sindromul Gilbert - o boală ereditară cauzată de un defect al unei gene situate în cromozomul iar al doilea este responsabil pentru producerea unei enzime hepatice - glyukoroniltransferazy. bilirubina indirecta este legat in ficat din cauza acestei enzime. Aceasta conduce la un exces de hiperbilirubinemie (conținutul bilirubina crescut în sânge), și, ca rezultat, la icter.

Factorii care cauzeaza agravarea sindromului Gilbert (icter)

• boli infecțioase și virale;
• traumatisme;
• menstruație;
• încălcarea dietei;
• post;
• insolație;
• lipsa de somn;
• deshidratare;
• exercitarea excesivă;
• stres;
• luând anumite medicamente (rifampicina, cloramfenicol, medicamente anabolici, sulfonamide, hormoni, ampicilina, cafeina, paracetamol, etc.);
• consumul de alcool;
• o intervenție chirurgicală.

Simptomele bolii Gilbert

O treime din pacienți cu patologie nu se manifestă. Nivelurile crescute ale bilirubinei în sânge a fost de la naștere, dar pentru a pune acest diagnostic pentru sugari este dificilă din cauza icter neonatal. Ca o regulă, sindromul Gilbert este definit la bărbați tineri în vârstă de 20-30 de ani, la momentul sondajului cu altă ocazie.

Caracteristica principală a sindromului Gilbert este ikterichnost (îngălbenire) sclera și, uneori, pielea. Icter, în cele mai multe cazuri este periodică și are un grad ușor.

Aproximativ 30% dintre pacienți în timpul nota acută din următoarele simptome:

• durere în cadranul din dreapta sus;
• arsuri la stomac;
• gust metalic în gură;
• pierderea poftei de mâncare;
• greață și vărsături (în special sub formă de produse dulci);
• flatulență;
• un sentiment de plenitudine a abdomenului;
• constipație sau diaree.

Nu sunt excluse și semne caracteristice ale multor boli:

• slăbiciune și stare generală alterată;
• oboseală cronică;
• dificultăți de concentrare;
• amețeli;
• palpitații ale inimii;
• insomnie;
• frisoane (fără febră);
• dureri musculare.

Unii dintre pacienți se plâng de tulburare în sfera emoțională:

• depresie;
• tendință la acte antisociale;
• frică și panică irațională;
• iritabilitate.

labilitatea emoțională este conectat, cel mai probabil, nu cu valori crescute ale bilirubinemiei, și o auto-sugestie (colecție permanentă specimen, vizitând diferite clinici si medici).

diagnosticare

Confirma sau infirma sindromul Gilbert ajutat de diverse teste de laborator:

• CBC - sânge marcat reticulocitoză (conținut crescut de eritrocite imature) și anemie ușoară - 100-110 g / l.
• sumar de urina - nu exista abateri de la norma. Prezența în urobilinogen urină și dovezi bilirubină bolii hepatice.
• Analiza biochimică a sângelui - glicemia - normal sau oarecum redus, proteinele din sânge - în intervalul normal, fosfataza alcalină, AST, ALT - normale, testul timol negativ.
• bilirubinei in sange - nivelurile normale ale bilirubinei totale egale cu 8,5-20,5 mmol / l. Când sindromul Gilbert există o creștere a bilirubinei totale de indirectă.
• coagularea sângelui - raportul de protrombină și timpul de protrombină - în limitele normale.
• Markerii de hepatite virale - sunt absente.
• ficat cu ultrasunete.

Poate o ușoară creștere a dimensiunii ficatului în timpul unei exacerbări. Sindromul Gilbert este adesea combinat cu colangită, litiază biliară, pancreatită cronică.

Se recomandă, de asemenea, pentru a investiga funcției tiroidiene și să efectueze un test de sânge pentru fier seric, transferina, capacitate totală de fier (CTLF).

În plus, pentru a confirma diagnosticul se efectuează teste speciale:

• Test de a muri de foame. 
  Repaus alimentar timp de 48 de ore sau restrictie a aportului caloric (până la 400 kcal pe zi) duce la o creștere bruscă (de 2-3 ori) ale bilirubinei libere. bilirubina nelegat este determinat pe stomacul gol, pentru prima zi a procesului și în două zile. Creșterea bilirubinei indirecte 50-100% indică o probă pozitivă.
• Testul cu pentobarbital.
  Primirea fenobarbital la o doză de 3 mg / kg / zi timp de 5 zile, reduce nivelul bilirubinei nelegat.
• Testul cu acid nicotinic.
  Injectarea intravenoasă de acid nicotinic la o doză de 50 mg creste cantitatea de bilirubină din sânge liberă de 2-3 ori timp de trei ore.
• Testul cu rifampicină. 
  Introducere 900 mg rifampicina determină o creștere a bilirubinei indirecte.

De asemenea, vă permite pentru a confirma diagnosticul de puncție percutană a ficatului. Examinarea histologică relevă o punctiformă nici un semn de hepatită cronică și ciroza hepatică.

O altă cercetare suplimentară, dar costisitoare este analiza genetica moleculara (sange din vena) prin care este determinat de ADN-ul defect implicat în dezvoltarea sindromului Gilbert.

Tratamentul sindromului Gilbert

Sindromul Gilbert, un tratament specific nu există. de monitorizare a stării și tratamentul pacienților poartă un gastroenterolog (în lipsa acestuia - terapeutul).

Dieta cu sindromul

Recomandat pentru viață, cât și în perioadele de exacerbare - în special minuțioase, dieta.

sunt excluse:

• alimente dulci;
• produse de patiserie;
• creme grase;
• ciocolată.

Dieta ar trebui să prevaleze legume și fructe, cereale, sunt preferate fulgi de ovăz și hrișcă. Permisiunea este acordată pentru cabana branza degresata, 1 ou pe zi, brânzeturi tari ușoare, lapte praf sau condensat, o cantitate mică de smântână. Carne, pește și carne de pasăre ar trebui să fie soiuri de conținut scăzut de grăsimi, este contraindicată utilizarea alimentelor iuti sau alimente cu conservanți. Alcoolul, în special puternic, ar trebui să fie abandonate.

Afiseaza de consumul excesiv de alcool. ceai negru și cafea de dorit să se înlocuiască ceai verde și băutură de fructe neindulcit de fructe de pădure acru (afine, afine, cirese).

Masa - cel puțin 4-5 ori pe zi, porțiuni moderate. Post, supraalimentarea poate duce la o exacerbare a sindromului Gilbert.

În plus, pacienții cu acest sindrom trebuie să evite expunerea la soare. Este important să se informeze medicii cu privire la prezența acestei boli la medic a fost capabil de a ridica un tratament adecvat pentru orice alt motiv.

terapie de droguri

În perioadele de exacerbare numit recepție:

• hepatic (Essentiale® forte karsil, silimarina geptral);
• vitamine (B6);
• enzime (Festalum, mezim);

De asemenea, sunt prezentate cursuri scurte de fenobarbital, care leagă bilirubina indirectă.

Pentru a restabili motilitatea atunci când sunt exprimate și greață sau vărsături utilizare metoklopromid (Reglan), domperidon.

perspectivă

Prognoza la sindromul Gilbert este favorabil. Cu dieta și reguli de conduită speranța de viață a acestor pacienți nu este diferită de la o viață de oameni sănătoși. Mai mult decât atât, menținerea unui stil de viață sănătos contribuie la creșterea acestuia.

Complicațiile hepatitei cronice si ciroza ficatului sunt posibile cu abuzul de alcool, entuziasm excesiv „grele“ produse alimentare, care este destul de posibil, și în oameni sănătoși.